Eine Schwester im Krankenhaus

Was ist eine pulmonale Hypertonie?

Pulmonale Hypertonie (PH), auch pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) genannt, ist eine Erkrankung, bei der ein erhöhter Gefäßwiderstand und ein erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf vorherrschen.

Oftmals kommt es infolgedessen zu einer Rechtsherzinsuffienz. Typische Symptome sind mangelnde Leistungsfähigkeit, Müdigkeit und Kreislaufstörungen. PH liegt vor, wenn der mittlere Blutdruck in der Lungenschlagader auf mehr als 25 mmgH in Ruhe oder mehr als 30 mmHg unter Belastung (Normalwert <20 mmHg) ansteigt.

Häufig ist pulmonale Hypertonie die Folge der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD). Sie tritt mitunter auch als Folge anderer Krankheiten (sekundäre pulmonale Hypertonie) oder als eigenständige Erkrankung auf (primäre pulmonale Hypertonie).

Die Lebenserwartung nach der Diagnosestellung ist in der Regel nicht hoch. Oft können nur eine Herz- oder eine Herz- und Lungentransplantation den Patienten retten. Es ist daher wichtig, eventuell zu pulmonaler Hypertonie führende Grunderkrankungen angemessen zu therapieren, damit es gar nicht erst zum Auftreten dieser Krankheit kommt.

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Ursachen, Symptome und Therapie

Betroffene Patienten klagen über Symptome wie Kurzatmigkeit, Angina pectoris, Müdigkeit, Kreislaufstörungen oder Ohnmachtsneigung, Wassereinlagerungen, bläuliche Hautfarbe (Zyanose) und zeitweises Auftreten einer Weißfärbung an den Händen und Füßen aufgrund von mangelnder Durchblutung (Raynaud-Syndrom).

Man kann den pulmonal-arteriellen Blutdruck messen, indem man eine Herzkatheteruntersuchung durchführt. Ab einem Wert von 25 mmHg spricht man von einer manifesten pulmonalen Hypertonie. Bei einem Wert von 21 bis 24 mmHg in Ruhe handelt es sich um eine latente pulmonale Hypertonie. Auch mit Hilfe einer Echokardiographie kann man die Erkrankung diagnostizieren.

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie zeigen. Im Blut lässt ein erhöhter BNP-Wert (brain natriuretic peptide) auf eine Herzinsuffienz schließen. Eher selten wird eine Biopsie des Lungengewebes durchgeführt. Für die Einschätzung der Belastbarkeit wird der sogenannte „6-Minuten-Gehtest“ durchgeführt.

Dabei wird gemessen, wie weit ein Patient in sechs Minuten gehen kann. Ab einem Wert von 30 bis 40 mmHg unter Belastung beobachtet man Symptome. Ab 50 bis 70 mmHg steigt die Rechtsherzbelastung stark: Rechtsherzinsuffienz und Tod durch Herzversagen können die Folge sein.

Mit pulmonaler Hypertonie kann eine Vielzahl an Erkrankungen in Verbindung stehen. PA kann bei bestimmten Personen auch durch Arzneistoffe ausgelöst werden. Dies war früher bei bestimmten Appetit zügelnden Medikamenten der Fall, die inzwischen nicht mehr vertrieben werden.

Ursache der primären Erkrankung

Pulmonale Hypertonie tritt nur selten als eigenständige Krankheit auf. Auch wenn man die genauen Ursachen der primären Erkrankung nicht kennt, ist dennoch bekannt, dass Patienten eine erhöhte Ausschüttung bestimmter Stoffe wie Thromboxan und Endothelin (Vasokonstriktoren = Stoffe, die eine Verengung der Blutgefäße bewirken) aufzeigen, und eine verminderte Produktion von Stickstoffmonoxid und Prostazyklin. Auch ein erhöhter Serotonin-Spiegel sowie hohe Zytokin-Vorkommen werden beobachtet und genetische Veränderungen sind oft zu vermerken.

Die sekundäre Erkrankung

Hier ist die pulmonale Hypertonie die Folgeerkrankung einer anderen Grunderkrankung wie beispielsweise Asthma, COPD, Lungenembolie, Schlafapnoe-Syndrom, AIDS, Sichelzellenanämie oder eines angeborenen Herzfehlers. Man versucht in diesem Falle, die Grunderkrankung therapeutisch in den Griff zu bekommen, um die Lunge zu schonen.

COPD wird in der Regel durch Rauchen verursacht. Die kleinen Atemwege verengen sich, weil ständig eine Entzündungsreaktion vorliegt. Lungenbläschen sterben ab, so dass die Durchblutung erschwert wird. Das rechte Herz muss verstärkt pumpen um Sauerstoff in die Lunge zu bringen, und ist daher dauerhaft überlastet.

Bei der Lungenembolie kommt es zu einem plötzlichen Verschluss der Lungenarterien durch ein Blutgerinnsel. Der Druck steigt plötzlich an, gleichzeitig erreicht zu wenig Blut die Lunge. Die Sauerstoffaufnahme des Blutes ist eingeschränkt und die linke Herzhälte wird nicht richtig mit Sauerstoff versorgt. Es kommt zum Blutdruckabfall oder plötzlichen Herztod.

Bei einer Schlafapnoe kommt es durch Atemstillstände in der Nacht zu wiederholten Drucksteigerungen in den Lungenarterien. Der Zusammenhang zwischen Aids und möglicher pulmonaler Hypertonie ist dokumentiert, die Ursache aber bisher nicht bekannt.

Eine Sichelzellenanämie hingegen führt zur Zerstörung der roten Blutkörperchen und zu Blutarmut. Kleine Gefäßverschlüsse und Durchblutungsstörungen führen auch zu Schäden an Organen wie der Lunge und eine pulmonale Hypertonie wird begünstigt.

Ist eine Therapie möglich?

PA kann nur dann erfolgreich therapeutisch behandelt werden, wenn die zugrundeliegende Krankheit so schnell wie möglich als Ursache beseitigt wird. Wenn die pulmonale Hypertonie bereits fixiert ist, kann man nur noch palliativ behandeln oder eine Transplantation ins Auge fassen. Man unterscheidet zwischen akuter und chronischer PH.

Die akute Variante ist eine vorübergehende Verengung der Gefäße im Lungenkreislauf, die durch Belastung oder andere Faktoren entstanden ist. Der Blutdruck steigt, weil die Gefäße verengt sind.

Bei der chronischen Variante hingegen kommt es zu einem dauerhaften Fehlwachstum der Lungengefäßmuskulatur, welche sich dann zu Bindegewebe entwickelt. Die Lungengefäße verlieren an Elastizität und verhärten, die Aufnahme von Sauerstoff wird zunehmend erschwert. Diese Entwicklung kann nicht rückgängig gemacht werden.

Die medikamentöse Behandlung

Zur Behandlung sind einige Medikamente zugelassen, die in den jeweils vier Stadien der Krankheit zum Einsatz kommen. Stadium I nennt sich asymptomatisch, das heißt, die Patienten sind körperlich ohne Einschränkung aktiv. In Stadium II (leicht) kommt es bei starker körperlicher Aktivität zu Kurzatmigkeit, Mattigkeit, eventuell auch Ohnmacht. In Ruhe zeigen sich keine Symptome. Stadium III wird als mittelschwer bezeichnet. Hier treten die Symptome von Stadium II schon bei leichter körperlicher Aktivität auf. In Stadium IV zeigt der Patient Kurzatmigkeit im Ruhezustand. Körperliche Aktivität ist fast nicht möglich und es besteht die Gefahr von Rechtsherzversagen.

Als Medikamente kommen Blutdrucksenker wie Calciumantagonisten, Prostazyklinderivate, Endothelin-Rezeptorantagonisten und PDE5-Inhibitoren zum Einsatz. Auch wird langfristig Sauerstoff verabreicht. Gerinnungshemmer werden ebenfalls als Therapiemöglichkeit zur Vorbeugung von Thromboembolien eingesetzt. Die Lebenserwartung nach Diagnosestellung beträgt im Durchschnitt drei Jahre. Eine weitere gute Quelle für Information zur pulmonalen Hypertonie sind die Seiten von PAH.

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